A volte i fatti di cronaca mettono il grande pubblico di fronte a nomi nuovi, poco trattati in condizioni normali sui mezzi di informazione. Questo avviene spesso quando si tratta di patologie rare che colpiscono un personaggio noto: in questi casi, l’utente entra in contatto con entità nosocologiche di cui fino a quel momento ignorava l’esistenza.
Il caso attuale riguarda i tumori neuroendocrini (NET), delle neoplasie estremamente eterogenee che presentano un’incidenza di circa 1 caso su 100.000 abitanti per anno. Originano dalla trasformazione neoplastica di un particolare tipo di cellule, presenti in tutto l’organismo, che presentano sia le caratteristiche delle cellule nervose, sia delle cellule endocrine (produzione ormonale).
Il 60-70% di tutti i casi di NET si ritrovano nel sistema gastroenterico-pancreatico; altre localizzazioni tipiche le ritroviamo nell’apparato respiratorio, nei surreni o nella cute.
Possono essere classificati sulla base del grado di differenziazione cellulare in ben differenziati, a crescita lenta e meno aggressivi, benché comunque capaci di dare metastasi anche a distanza di molti anni dall’insorgenza, e scarsamente differenziati, a crescita più rapida e più aggressivi; inoltre possono essere divisi in tumori funzionanti, nei quali vi è la produzione di un prodotto biologico, come ad esempio un particolare ormone, a seconda del tipo cellulare coinvolto, che darà una sintomatologia legata alla sostanza secreta, o in non funzionanti, circa il 70%, i quali non producono sostante attive.
Proprio in considerazione del fatto che la maggior parte dei NET sono biologicamente inattivi, spesso la diagnosi è ritardata, oppure eseguita in corso di accertamenti per altri motivi; in altri casi i sintomi possono essere legati al prodotto biologico coinvolto. Alcuni esempi:
- Insulinoma, origina dalle cellule che producono insulina nel pancreas. Tra i sintomi principali l’ipoglicemia.
- Feocromocitoma, origina dalle cellule cromaffini che producono adrenalina nei surreni. Tra i sintomi principali: ipertensione
- Gatrinoma, origina da cellule pancreatiche o duodenali che producono gastrina che stimola la produzione acida gastrica. Porta alla Sindrome di Zollinger-Ellison, caratterizzata dalla formazione di Ulcere peptiche, esofagite da reflusso, gastrite, fino ad arrivare alla perforazione gastrica o duodenale
- Carcinoma a Cellule di Merkel, tumore aggressivo che origina da cellule cutanee
Considerando la rarità di queste neoplasie, associata al fatto che spesso sono silenti per anni, oltre l’estrema variabilità, la diagnosi è molto difficile e si basa sul dosaggio di ormoni e markers neuroendocrini, associati all’utilizzo di metodiche strumentali come la Tomografia Computerizzata, o Nucleari, come la PET.
Il trattamento chirurgico prevede, dove possibile, la rimozione della neoplasia; l’intervento indicato dipende dalla localizzazione anatomica. Qualora non sia percorribile la strada chirurgica è possibile l’esecuzione di trattamenti chemioterapici o specifiche terapie biologiche. Alcune forme ben differenziate possono essere trattate anche con metodiche radiologiche, che prevedono la distruzione del tumore, come la radiofrequenza, o l’induzione della sua necrosi, mediante embolizzazione, a volte associata all’instillazione intratumorale di un chemioterapico, attraverso i vasi che riforniscono la neoplasia (chemioembolizzazione).
Trattandosi di un argomento così vasto, lo scopo di questo articolo non poteva essere altro che quello di fornire alcune informazioni generiche, senza entrare troppo nello specifico, per comprendere cosa sia una neoplasia neuroendocrina, quando la si sente nominare.
